ÇOCUKTA NÖROLOJİK GELİŞİM VE MUAYENEYE GENEL BAKIŞ Doç. Dr. Zuhal YAPICI
Son Güncelleştirme Tarihi: 31.12.2008
GİRİŞ
Nörolojik gelişim intrauterin (İU) dönemde başlar ve yıllar sürer. Bu nedenle bir nörolog için nörolojik muayene yapmanın yaş sınırlaması yoktur. Yenidoğan (YD) ve çocuğun nörolojik muayenesi erişkine göre bazı farklılıkları içermektedir. Bu farklılık temel olarak çocukta büyüme ve gelişmenin hala sürüyor olmasından ileri gelmektedir. Burada muayenenin ayrıntılarına geçmeden önce büyüme ve gelişme ile ilgili bazı temel bilgiler hatırlatılacaktır.
BÜYÜME VE GELİŞME
Çocukları erişkinden ayıran en önemli özellik büyüme ve gelişme süreci içinde olmalarıdır. Büyüme vücut boyutlarının artması, gelişme ise biyolojik fonksiyonların değişimini ve matürasyonunu ifade eder. Çeşitli çağlarda hızlanma ve yavaşlama göstermekle birlikte sürekli bir olaydır ve belli bir sırayı izler. Merkezi sinir sisteminin büyüme ve gelişme temposunun en fazla hız kazandığı zamanlar fetus dönemi ve doğumdan sonraki ilk aylardır.
Nöral tabaka embriyonal dönemin 3. haftasında ektodermden farklılaşır. Nöroektodermal hücrelerden nöron, astrosit, oligodendrosit, ve epandimal hücreler; mezodermden de mikroglial hücreler ayrışmaya başlar. Ön beyin (forebrain), orta beyin (midbrain) ve arka beyin (hindbrain) oluşumu 5. haftada gerçekleşir. Miyelinizasyon ise gebeliğin ikinci trimestirinde (~22. hafta) başlar ve erişkin yaşlara kadar devam eder. Nasıl ve hangi sıra ile geliştiği bilinmemekle birlikte en primitif bölgeler (paleoserebellum, beyin sapı, omurilik) önce miyelinize olurken frontal korteks ve kortikal asosiyasyon lifleri en geç miyelinize olmaktadır. Bu nedenle maternal toksemi yada plasental yetmezlik gibi çeşitli dış faktörler söz konusu olduğunda miyelinizasyona zarar vererek beyin fonksiyonları bozulmaktadır. Beyin volüm artışı prenatal 5. aydan doğum sonrası 6. aya kadar maksimum hızdadır. Bu nedenle de bu dönemdeki bazı hastalıklar mikrosefaliye neden olabilir. Sinir sisteminin gelişmesi 2 yaşında erişkinin % 60’ına, 6 yaşında % 90’ına ulaşır. Büyüme sırasında beyin total vücut ağırlığına oranla küçülür, 2. fetus ayında ağırlığın %25’i, doğumda %10’u, erişkinde ise %2’sidir.
Refleks aktiviteler İU 5. haftada gelişmeye başlar ve ilk olarak dudağa hafif vurma ile boyun ve vücudun üst kısmında fleksiyon cevabı alınır. Yakalama refleksi ise en erken 4. ayda gelişmeye başlar. Derin tendon reflekleri (DTR) fertilizasyonun 4-5. ayları içinde diz ve ayak bileklerinde alınmaya başlamaktadır. Prematürelerde postnatal birinci yaş sonuna kadar yapılan EEG çalışmalarında konsepsiyon yaşının saptanabileceği doğrulanmıştır.
Konsepsiyondan doğuma kadar olan gebelik süresi çocuğun gestasyon yaşı (miyad yaşı) olarak adlandırılır. Normal gestasyon süresi 40±2 haftadır. 38 haftadan küçük olanlara preterm, 42 haftadan büyük doğanlara da postterm denir. Doğum öncesi dönemde ilk 10 hafta embriyonal dönem, 10 haftadan doğuma kadar uzanan döneme de fetus dönemi denir. Doğum sonrasında ise ilk hafta perinatal, ilk ay neonatal, ilk yıl da süt çocukluğu (SÇ) dönemi olarak halen kabul edilmektedir. 1-3 yaş arası oyun çocukluğu, 3-6 yaş arası okul öncesi, kızlarda 6-10 yaş, erkeklerde 6-12 yaş arası olmak üzere okul çocukluğu dönemi ve kızlarda 10-18 yaş, erkeklerde 12-20 yaş olmak üzere de ergenlik dönemi olarak sınıflandırılır.
Pratikte sinir sistemi gelişiminde hiyerarşik bir düzen vardır:
*Basitten karmaşığa doğru olma kavramı (örnek: önce heceleme, sonra konuşmayı öğrenme)
*Genelden spesifiğe doğru olma kavramı (örnek: önce ulnar, sonra tüm elle yakalama ve en sonunda radyal yakalama yetisinin gelişmesi)
*Baştan ayaklara doğru (sefalokaudal) olma kavramı (örnek: ilk aylarda başını dik tutmayı öğrenme, sonra sırasıyla oturmayı ve yürümeyi öğrenme)
*Merkezden uçlara doğru (proksimalden distale) olma kavramı (örnek: objeyi yakalamak için önce tüm kolu ile yönelme, sonra ellerini kullanmayı öğrenme)
ÇOCUĞUN NÖROLOJİK MUAYENESİ
Muayene başlangıcında erişkinde olduğu gibi çocuğu izleme dönemi başlar. Anne ve babadan anamnez alınırken bir taraftan da hem psikolojik (anne ve baba ile iletişim, ortama uyum sağlama, impuls kontrol bozukluğu, ajitasyon yada uykululuk, hiperaktivite) hem de nörolojik olarak (kol ve bacağını kullanmada asimetri, dengesizlik, tremor, tik ya da diğer istemsiz hareketler) çocuk gözlenir. Anamnez alınırken ortamın sakin ve rahat olması, muayene ederken de oda sıcaklığı (YD muayenesi sırasında 26-280C idealdir) ve hekimin ellerinin sıcaklığı çok önemlidir. Gebelik ve doğum anamnezi ayrıntılarıyla alınmalıdır.
Muayeneye organize olunurken nörolog algoritmik olarak şu sorularla karşı karşıyadır:
*Gerçekten sorun nörolojik mi?
*Nörolojik ise, hangi nörolojik sistem etkilenmiştir? (Merkezi sinir sistemi (MSS) mi?, Periferik sinir sistemi (PSS), mi ?(
*Birden fazla nörolojik sistem tutulumu var mıdır? (Örneğin konjenital müsküler distrofilerde olduğu gibi hem kas hem MSS ak maddesi ve hem de korteks tutulumu; metakromatik lökodistrofide olduğu gibi hem MSS ak maddesi hem periferik sinir tutulumu gibi)
*Hastalık seyri akut, subakut, kronik progresif, statik veya tekrarlayıcı ataklar halinde mi? Çok iyi bilinen hastalık seyirleri dışında bazı yeni tanımlanan genetik-metabolik lökoensefalopatiler akut/subakut başlayabilmekte (“vanishing white matter” hastalığı), bazıları da tekrarlayıcı ve sekel bırakan koma/ensefalopati tabloları (progresif kavitasyonlu lökoensefalopati,…) yapabilmektedir.
*Hastalığın hızı nasıl? Çok hızlı büyümenin olduğu erken SÇ döneminde veya büyüme hızı hastalığın progresyon hızını geçiyorsa hastalık ilerlemiyormuş izlenimi verebilir. Bunun dışında bazı lökodistrofiler kronik progresif vasıfta olmalarına rağmen statiğe yakın yavaş progresyon gösterebilmekte ve “cerebral palsy” (CP) ile karıştırılabilmektedir (bazı PLP1 geni duplikasyonuna bağlı Pelizaeus-Merzbacher hastalığı fenotipleri gibi).
ANAMNEZ
Aileden bir veya birden fazla kişiden alınan anamnez nörolojik değerlendirmenin en önemli kısmıdır. Hele 3-5 yaşından büyük çocuklarda kendisinin bu hikayeye katkısı ebeveynlerden çok daha önemli olabilir. Gebelik, doğum ve postnatal gelişim anamnezinin aşağıdakileri içerecek şekilde kapsamlı alınması neredeyse muayenenin olmazsa olmazıdır:
(Gebelik (Geçirilen hastalıklar, düşük tehdidi, radyasyon, ilaç kullanımı, toksemi, gibi)
(Doğum (Sağlık kuruluşunda ya da evde doğum, miadında/prematür/postmatür, normal yolla/seksio ile doğum, doğumda zorlanma, forseps yada vakum kullanımı, kordon dolanması, mekonyum aspirasyonu, baş/makat/ayak/yan geliş, hemen ağlama, siyanoze doğma, doğum ağırlığı/baş çevresi/boyu, sarılık varlığı, Rh uyumsuzluğu, konvülziyon geçirme) ayrıntılı olarak sorgulanır. Apgar skoru biliniyorsa değerlidir. Apgarın dezavantajı değerlendiren kişiye göre değişebilmesidir. Aspirasyona bağlı larengeal inhibisyon, hipoksik durumlar, maternal ilaç kullanımı ve anestezi gibi durumlarda skor düşer. Bir çalışma 5.dakikada 6 veya altındaki apgar skorunun %5-17 oranında nörolojik probleme yol açabileceğini işaret etmiştir. 2500 gr altında doğum veya skorun 3’ün altında 15 dk. üzerinde devam etmesi CP riskini arttırır. Vakum kullanımında sefal hematom, forseps doğumlarında kafa kemiklerinin üst üste binmesi durumu, boyun-baş yaralanmaları, makat gelişlerinde pleksopatiler ve klavikula kırıkları olabileceği akılda tutulmalıdır. Zor ve prematüre doğumlarda daha sık olmak üzere İU ve doğuma ait pek çok faktöre bağlı CP’lere rastlandığı bilinmektedir.
YD döneminde gestasyon yaşı da hesaplanabilir. Gestasyon yaşının saptanması için çeşitli yöntemler vardır. Pratik olarak kabul edilen bir tablo vardır. Buna göre deri, kulak şekli, ayak tabanı çizgileri, yüz görünümü, meme başı ve dokusu, vücut postürü, koldaki pasif hareket direncine bakılarak bir puanlama yapılır. Bu puana 180 rakamı eklenerek gebelik/gestasyon yaşı elde edilebilmektedir. Kronolojik yaş doğumdan itibaren hesaplanan yaştır. Preterm bebeklerin takibinde kullanılan düzeltilmiş yaş ise gestasyonun 40. haftasından sonra başlayarak hesaplanan yaşa denir.
(Motor ve mental gelişim basamakları ayrıntılı olarak sorgulanır. Başını tutması (0-3 ay), desteksiz oturması (5-7ay), sıralaması ve yürümesinin (~12 ay) hangi aylarda olduğu, bilinçli olarak gülümseme (3ay), cisimleri uzanarak tutabilme (5-7 ay), heceleme (9-10 ay), tek tek kelime söyleme (12-14 ay), basit cümleleri kurmaya başlama (~20ay), hareketli kişileri izleme (6-7 ay), ilk iki parmağı ile cisimleri tutabilme (10 ay), sfinkter kontrolünü geliştirme (2-3 yıl), gibi zamanları kaydedilir.
(Geçirdiği çocukluk hastalıkları ve diğer tedavi gördüğü hastalıklar zaman ve süre olarak öğrenilir. Ayrıca geçirilen kaza, zehirlenme, travma ve ameliyatlarla birlikte başka bir sağlık kuruluşunda herhangi bir hastalık teşhisi ve tedavisi olup olmadığı kaydedilir.
(Aşıları, alerjik özellikleri, beslenme ve dışkılama alışkanlıkları sorgulanır.
(Ateşli ve ateşsiz nöbetlerin tüm özellikleri anamnezde alınmalıdır (hangi yaşta, ne kadar sıklıkta olduğu, jeneralize/fokal, tonik/klonik/miyoklonik/atonik olma özelliği, 15-20 dk.dan uzun sürüp sürmediği, o sırada yapılmış EEG, kan tahlili ve görüntüleme dokümanı araştırılır).
(Çocuğun yaşına göre davranış özellikleri, yakın çevre, yuva, okul, arkadaşları ile iletişim kurma sorunları, ders başarısı öğrenilir.
Aile öyküsü akraba evlilikleri, düşük, ölü doğum ve çocuk ölümleri, diğer kardeşlerin yaş, cins ve hastalıkları, ayrıca akrabalarda mevcut hastalıklar, gerekirse anne ve baba ile ayrı ayrı konuşularak öğrenilmesi gereken bilgilerdir. Unutulmamalıdır ki nörodejeneratif hastalıkların çoğu otozomal resesif geçişlidir. Diğer yandan bazı epileptik nöbetler ve migren gibi hastalıklarda dominant kalıtım söz konusu olabilmekte ve birinci derece yakınlarından benzer öykü alınabilmektedir.
Anamnez alındıktan sonra önce sistemik sonra da nörolojik muayene yapılır. Muayene sistematiği çocuğun davranışlarına göre düzenlenerek hoşlanmayacağı türde olanlar sona bırakılır. Sistemik muayene yapılırken bir taraftan da derinin inspeksiyonu nörolojik olarak önem taşıdığından depigmente bölgeler, telanjiektaziler, fibromlar, sütlü kahverengi lekeler, cilt kuruluğu, travma izleri, vb. varsa lokalizasyonu, sayısı ve çapı/dağılımı ölçülür. Cilt renginin, saç ve kirpiklerin renk ve kalitesi, vücutta tuhaf kokuların saptanması nörometabolik hastalıklar açısından çok önemli ipuçları verirler. Baş çevresi, boy, kilo ölçülerek yaşına göre standart sapması hesaplanır.
Muayene her zaman optimum koşullarda olmayacaktır. Bu şartları sağlamak hekimin tecrübesi ile de doğru orantılıdır. Hekimlerin bir kısmı haklı olarak beyaz önlük giyinmemeyi tercih ederler. Tedirgin/ajite bir çocuk ile sağlıklı bir muayene olamaz. Rahat bir ortamda sadece ilgi çekici bir oyuncak bile çok iyi bir koordinasyon muayenesini mümkün kılabilir. Böyle bir oyuncak ortamında ayrıca çocuğun el dominansı, diğer serebellar defisitler, hemiparezi, okülomotor problemler ve hatta görme alanı defekti bile saptanabilir.
YD VE SÇ’DA NÖROLOJİK MUAYENE KILAVUZU İÇERİĞİ
Arka üstü muayene
Gözlerin muayenesi:
İnspeksiyon
Direkt ve indirekt ışık refleksi
Optiko-fasyal refleks
Akustiko-fasyal refleks
Kornea refleksi
Taş bebek fenomeni
Tonik göz refleksi
Oral yakalama (Rooting refleks)
Kafatası ve yüzün muayenesi:
İnspeksiyon
Suturaların palpasyonu
Oskültasyon
Chvostek refleksi
Dudak refleksi
Maseter refleksi
Glabella refleksi (Mc Carty refleksi)
Vücudun muayenesi:
İnspeksiyon
YD hareketleri-kütle hareketleri
Yüzeyel refleksler
Asimetrik tonik boyun refleksi (ATNR)
Simetrik tonik boyun refleksi (STNR)
Pasif harekete karşı direnç
Derin tendon refleksleri (DTR)
Elle ve ayakla yakalama
Babkin refleksi
Babinski refleksi
Magnet refleksi
Durum refleksleri (derotasyon refleksleri)
Uyarılabilen durum refleksleri: Moro cevabı, traksiyon cevabı
Suprapubik refleks
Yüzükoyun muayene
İnspeksiyon
Bauer reaksiyonu
Aşil refleksi
Galant refleksi
Tonik labirent refleksi
Uyarılabilen durum refleksleri: Ventral süspansiyon (Landau refleksi)
Ayakta muayene
Uyarılabilen durum refleksleri (UDR): Vojta, horizontal asma (Collis horizontalis), vertikal asma (Collis vertikalis), aksiller asma, adımlama ve alternatif basma, Peiper-Isbert ve paraşüt reaksiyonları
YENİDOĞAN VE SÜT ÇOCUĞUNDA MUAYENE
Bazı refleksler erişkin nörolojik muayenesi ile aynı olduğundan burada ağırlıklı olarak farklı olanlar açıklanmıştır. Bu bölümde arka üstü, yüzükoyun ve ayakta yapılan muayene alt başlıkları yer almaktadır. Ancak bu hiyerarşik düzene her zaman uyulmaz. Ayrıntılı olarak bahsedilmekle birlikte günlük pratikte bu aşağıda anlatılanların içinden seçerek, çocuğun şikâyet ve semptomlarına göre ve doktorun ihtiyaç duyduğu muayeneler yapılmaktadır. Benzer şekilde refleks gruplarından uyandırılmış durum reflekslerinin pratik önemi fazladır. UDR’ler çok sayıda olmasına rağmen pratikte özellikle aşağıda belirtilenlerden ilk üçü sıklıkla kullanılmaktadır.
Arka Üstü Muayene
I. Gözlerin muayenesi: Strabismus, batan güneş manzarası (hidrosefalide, bazı normal YD’larda), pitoz (konjenital miyasteni, neonatal miyasteni, Horner sendromu, konjenital miyopati, konjenital miyotonik distrofi, gibi hastalıklarda), katarakt, koloboma, hiper/hipotelorizm gibi anomalilere bakılır. Direkt ve indirekt ışık refleksi, optik göz kırpma refleksi (foto-palpebral yada optikofasiyal refleks; ani ışıkla göz kırpma cevabıdır), akustik göz kırpma refleksi (akustikofasiyal refleks; ani sesle göz kırpma cevabıdır) ve kornea refleksi değerlendirilir. Taş bebek fenomenine bakmak için çocuğun başı yavaşça sağa sonra da sola çevrilir. YD döneminde ve ilk 3 aya kadar gözler baş hareketine katılmaz. Optik disk, makula ve retina bazı hastalıklarda tek ipucu bile olabilir. Prematüre ve YD’larda uveal pigment tam olarak gelişimini tamamlamadığı için fundus solgun görülmekte ve koroidal kan damarları rahat seçilmektedir. Korioretinit İU infeksiyonlar açısından değerli bir veridir.
II. Kafatası ve yüzün muayenesi: Sefal hematom (subperiostal) , kaput suksadenum (saçlı deri altında), mikrosefali, makrosefali, hidrosefali, vd. kafatası anomalileri saptanır. Fontaneller, büyüklükleri, pulsatil olup olmadığı ve kafa kemiklerinin üst üste binme özelliği, nazolabiyal asimetri olup olmadığı kontrol edilir.
Chvostek refleksi: Tragusun 1 cm kadar önünden vurularak ağız, burun ve göz kenarında çekilmeye YD döneminde rastlanabilmektedir, ayrıca hipokalsemi ve hipoglisemide de pozitiftir.
Dudak refleksi: YD’da dudak mukozasına dokunmadan üst veya alt dudak derisine vurularak M.orbikularis orisin kasılmasıyla ağzın balık ağzı gibi öne doğru büzülmesidir.
Maseter refleksi: Alt çeneye konan parmak üzerine vurularak alt çenenin kapanma cevabının elde edilmesidir. Hayatın ilk günlerinde zayıf alınabilir.
Glabella refleksi (nazo-palpebral, Mc Carty refleksi): Glabellaya vurulduğunda kısa süre ile göz kırpıştırmadır. YD’da bu süre uzun olabilir. Fasiyal parezi varsa göz kırpamaz.
Oral arama (Rooting) ve emme (sucking) refleksleri dudakta deri ile mukoza birleşim yerine ağzın her iki yanından, üst veya alt uçlardan dokunulduğunda bebeğin arama ve emme reaksiyonu göstermesidir. Getiricileri trigeminal ve glossofarengeal sinirler, götürücüleri ise fasiyal, glossofarengeal ve hipoglossal sinirlerdir. Sepsiste, sedatif verilen bebeklerde, bilinç kapalılığı durumlarında refleks kaybolur.
III. Vücudun muayenesi: Hayatın ilk günlerinde düşük amplitüdlü ve düşük frekanslı tremor fizyolojik olarak kabul edilir ve 3-4 aylık olana kadar azalarak devam eder. Yüksek amplitüdlü ve yavaş tremorlar ise ilk 3-4 günde görülür. Tremorlar bu süreleri aşarsa patolojik kabul edilir. Genellikle çenede, kollarda ve ayaklarda görülür, ağlama dönemlerinde artarlar. YD’da ilk 4 hafta içinde atetoid hareketler görülebilir ve kısa sürer. Devamlı olanlar prematüre çocuklarda sıktır. Bu durumun uzun sürmesi anoksik beyin hasarını düşündürür. YD yatış postürü semifleksiyon şeklindedir. Patolojik olarak ileri ekstansiyon, opistotonus, ileri fleksiyon, ileri hipotoni, vücut yarımları arasında asimetri olup olmadığı gözlenir. Bu tür postür bozukluklarında makat gelişi, amnios mayi azlığı, yüz geliş düşünülmeli, hipotoni varsa nöromüsküler hastalıklar akılda tutmalıdır.
YD hareketleri kütle hareketleri şeklindedir (Magnus refleksi) (aşağıda anlatılmıştır), ekstremitelerini amaca yönelik olarak kullanamaz.
YD solunumu ise kosto-abdominal olup bazen kısa apneler görülebilir (10-35 sn). Gestasyonel yaş 36 haftanın altında ise biot tipi solunuma da rastlandığı bilinmektedir.
Hayatın ilk 10 gününde karın derisi, kremaster, ve anal refleks alınamayabilir, bunun dışında bu yüzeyel reflekslerin yokluğu nöral kanal defektleri olduğu hakkında ipucu verir. Hayatın ilk 3-4 ayında ATNR (asimetrik tonik boyun refleksi), STNR (simetrik tonik boyun refleksi) bakılabilir. Ayrıca YD’da pasif eklem hareketleri yapıldığında küçük eklemlerin büyük eklemlere karşı hafif bir direnç gösterdiği dikkati çeker (parmakların ele karşı, elin alt kola karşı direnci gibi). Bu direncin fazlaca olması patolojik olabilir. Ayrıca eklemlerin pasif harekete karşı direncinin yanı sıra ileri kısıtlılığı ve serbestliğine de bakılarak artrogripozis, hiperelastisite (miyopatiler, ön boynuz hastalıkları, hipotoniye neden olan diğer tablolarda ve makat gelişlerinde ise kalça eklemlerinde eklem serbestliği artmış veya pasif harekete direnç azalmış olarak bulunabilir) gibi patolojilerin olup olmadığına dikkat edilir. Kollarda ve bacaklarda harekete karşı YD’ın gösterdiği yaylanma hareketine “recoil” denir. Ön kola önce fleksiyon sonra ekstansiyon yaptırılır ve serbest bırakılır. Normal cevap hemen fleksiyon haline dönmesidir. “Recoil”in simetrik olup olmadığı değerlendirilir. Pleksopatilerde, klavikula kırıklarında asimetrik cevap alınır.
YD ‘da DTR’nin tümüne ayrı ayrı bakmanın büyük bir faydası yoktur. Genellikle üstte biceps altta patella refleksi değerlendirilir. İlk 10 günde DTR değişik aktiflikler gösterebilir. Yine YD’da patella refleksi alınırken karşı bacakta kasılma görülür (kontralateral adduktor femorisin kasılması ile). Refleks atlaması dediğimiz bu durum patella refleksinin tibia ortasından alınması sırasında, aşil ve topuk refleksini alırken de görülebilir ve DTR canlılığını gösterir. Huzursuz bebekte fizyolojik olarak değerlendirilebilir. Aşil klonusu ise YD’ın NREM uykusu sırasında spontan olarak, ayrıca refleks atlaması durumlarında saptanabilir.
Elle yakalama (palmar yakalama) refleksi YD’nın parmaklarının ulnar taraftan uyarıldığında o cismi kavramasıdır. Hayatın ilk 4-6 ayında kaybolması beklenen bir ilkel reflekstir. Bu dönemde alınmaması sepsis, organik beyin hasarı, asimetrikse bir hemi-sendromu, pleksopati vb. tabloları düşündürür. Kuvvetli alınmasının patolojik anlamı yoktur. Ayakla yakalama (plantar yakalama) ayak tabanına hafif bastırmakla parmaklarda gözlenen fleksiyon halidir (Şekil 1). Palmar yakalamaya göre daha uzun süre saptanır.
Şekil 1. Normal 3 aylık bebekte ayakla yakalama refleksi
Babinski cevabı ise ayak tabanının kenarından çok sivri olmayan bir cisim ile (el tırnağı gibi) basınç yapmadan çizilmesiyle elde edilir. İlk 1 yaş içinde, hatta bazı yazarlara göre 2.5 yaşına kadar dorsal fleksiyon cevabı alınabilir. Fakat klinik olarak asimetrik olması veya hiç alınamaması önemli görülmelidir. Bu nedenle diğer bulgularla birlikte değerlendirilir.
Traksiyon cevabı da bu sırada bakılabilecek bir reflekstir (aşağıya bakınız). Moro refleksi çok sık başvurduğumuz, sinir sisteminin gelişimi hakkında iyi bilgi veren bir reflekstir. Çeşitli şekillerde çocuğu uyararak cevap alınabilir: 1.Yüksek ses 2. Yatağın yanlarından vurarak ses ve titreşim yaparak 3. Yatan çocuğun başını hafif kaldırıp bırakma 4. Oturan çocuğu aniden arkaya bırakma 5. Yatan çocuğu her iki el bileklerinden tutup hafif kaldırdıktan sonra yere bırakma 6. Fotoğraf flaşı, gibi. Bu uyaranlardan herhangi birini uyguladıktan sonra sırasıyla : 1. Kolun omuzdan 900 abduksiyonu 2. Kolun dirsekten 1800 uzanması 3. Kolun dirsekten fleksiyonu 4. Normal konuma dönme şeklindeki basamaklar hızlıca gerçekleşir (Şekil 2). SÇ’da 3-4. aydan sonra komponentleri giderek belirsizleşerek 5. aydan sonra gözlenmez. Zayıf yada asimetrik alınması ve 5. aydan sonra alınması patolojiktir. Diğer durum refleksleri aşağıda anlatılmıştır. Bu bölümde ayrıca suprapubik refleks, konflikt reaksiyonu, orikülosefalik, nazosefalik refleksler gibi pratikte çok kullanılmayan refleks cevaplara da bakılabilir. Bunlardan ayrıntılı olarak bahsedilmeyecektir.
Şekil 2. Normal 4 aylık bebekte Moro cevabı
Yüzükoyun Muayene
Çocuk bu pozisyondayken spontan olarak başını kaldırıp kaldıramadığı, kaldırırsa ne kadar süre ile tuttuğu, omurganın inspeksiyonu, spontan emeklemesine bakılır. YD’larda ağlama sırasında spontan emekleme yavaş bir hızda görülebilir. Emekleme dışardan da çocuğun her iki ayak tabanına eller dayanarak uyarılabilir. Buna Bauer reaksiyonu denir. Yüzükoyun pozisyonunda aşil refleksi de daha kolay alınır. Alınmamasından çok asimetrik olması patolojik olarak değerlidir. Galant refleksi omurganın her iki yanından yukarıdan aşağıya parmakla çizilir gibi yapılarak elde edilir. Hangi taraftan çiziliyorsa çocuk o tarafa doğru tüm vücudu ile kıvrılır. 4 aya kadar alınabilen bu refleks nöral kanal sorunlarında yardımcı olur. Daha önce bahsedilen ventral süspansiyon ve tonik labirent cevapları da yüzükoyun muayenede değerlendirilebilir.
Ayakta muayene
Uyarılabilen durum reflekslerinin çoğu bu sırada bakılır (aşağıya bakınız).
ÇOCUKLARDA GELİŞİM NÖROLOJİSİNİ İZLERKEN YARDIMCI OLAN REFLEKS GRUPLARI:
1.Tonik refleksler
Yerçekimine karşı vücudun belirli bir halde kalmasını kas tonusunu uyararak sağlayan reflekslerdir. Yenidoğanda bu refleksler ekstrapiramidal sistemin kontrolü altındadır (özellikle pallidum).
a)Tonik labirent refleksi (TLR): Yerçekimine karşı vücudun dik durmasını sağlar. Yüzükoyun yatan çocukta ayaklar fleksiyon durumunda ve karın altında, kollar da fleksiyonda ve göğüs hizasında durur (Şekil 3). İlk 6 hafta içinde azalır ve ilk 3 ay içinde kaybolur. Hipotonilerde ve beyin hasarlarında görülmez ve 3 aydan sonra görülmesi de kesinlikle patolojiktir.
Şekil 3. Normal yenidoğanda tonik labirent refleksi
b)Tonik göz refleksi: Labirent, boyun ve taraf kaslarından gelen proprioseptif uyarılarla gözün ve vücudun birbirine göre durumunu belirler.
c)Tonik boyun refleksi (TNR): Başın vücuda göre olan durumunu belirler. Asimetrik TNR (ATNR) bebeğin başı sağa çevrildiğinde sağ taraf ekstremitelerinde ekstansiyon, solda ise fleksiyon görülmesi örneğidir. Aynı durum diğer taraf için de geçerlidir. Simetrik TNR (STNR) başa fleksiyon yaptırıldığında kollarda fleksiyon, bacaklarda ekstansiyon gözlenmesidir. İlk 10 gün görülemeyebilir ancak ilk 3-4 ayda bu refleksler alınabilir, sonraki aylarda alınabilmesi patolojiktir.
2.Durum refleksleri (Derotasyon refleksleri)
İlkel refleksler grubundandır. Baş, gövde ve ekstremitelerin birbirine göre durumunu kontrol ederek vücudun normal durumunu sağlar. YD’da bu refleksler tonik fazda olup birinin uyarılması diğerini de uyarır ve kütle hareketleri ortaya çıkar. Üçüncü aydan sonra kraniyokaudal olarak gelişir. Böylece önce baş serbestlik kazanır, sonra da oturma gerçekleşir.
3.Uyarılabilen durum refleksleri (Postüral yada uyandırılmış durum refleksi “UDR”) Doğumdan itibaren ayakta durabilene kadar vücudun şekil değiştirmelere karşı gösterdiği cevaplardır. Kineziyolojik tanı yöntemleri olarak da bilinirler ve pratikte çok kullanılırlar. Aşağıda sayılan başlıca UDR’ler içinde pratikte ilk üçü sıklıkla kullanılmaktadır.
a)Traksiyon: Sırtüstü yatan çocuk, orta hizada, bileklerinden tutulup yarı oturur duruma getirilmeye çalışılır. Bu sırada sırt, baş ve ekstremitelerin konumuna bakılır. İlk 1.5 ayda kollar hafif fleksiyonda olup baş arkaya doğrudur (Şekil 4a). Bacaklar simetrik semifleksiyondadır. Birbuçuk-3 ay arasında baş ve ayaklar belli bir fleksiyon şeklini korumaya başlarlar, kollar ve baş aktif harekete katılmaya çalışır. 3-6 ay arasında başın antefleksiyona gelmeye çalıştığını görebiliriz (Şekil 4b). 6-9 ay arasında fleksiyon dönemi kaybolmaya başlar ve bacaklarda ekstansiyon geliştiği görülür. 10-14. aylarda başını omurga ile aynı hizada tutarak hemen kalkabilecek hale gelir. Hipotoniye yol açan hastalıklarda çocuk traksiyon yapıldığında tıpkı YD gibi boynunu tutamaz (Şekil 4c).
Şekil 4a. Normal yenidoğanda traksiyon cevabı
Şekil 4b. Normal 4 aylık bebekte traksiyon cevabı
Şekil 4c. 13 aylık konjenital kas distrofili bebekte patolojik traksiyon cevabı
b)Ventral süspansiyon (Landau): Çocuk göğüs ve karın hizasından tutularak yüzükoyun pozisyonda yerden yukarı paralel kaldırılarak baş, sırt ve ekstremiteler gözlenir. İlk 1.5 ayda kollar ve bacaklar gevşek bir şekilde aşağıya sarkar, ancak yine de alışılmış bir tonusu vardır. Baş, omuz ve sırtla aynı hizada değildir. Bir-buçuk-4 ayda baş omuzla aynı hizaya gelebilmektedir. Dört-7 aylarda baş artık omuz hizasının üzerindedir, bacaklarını da aktif olarak kaldırmaktadır (Şekil 5 a ve b). Sekiz aydan sonra ise başını rahatlıkla kaldırmaktadır ve ekstremitelerini yukarı veya aşağıya doğru aktif olarak hareket ettirebilmektedir. Aksiyal hipotoniye neden olan hastalıklarda çocuk baş-boyunu gövde çizgisi üzerine kaldırılamadığı gibi ağır hipotonilerde vücut “U” şeklini alabilir (Şekil 5c).
Şekil 5a. Normal 3 aylık bebekte ventral süspansiyon
Şekil 5b. Normal 4 aylık bebekte ventral süspansiyon
Şekil 5c. 13 aylık konjenital kas distrofili bebekte ventral süspansiyon
c)Aksiller asma: Çocuk gövdesinin yanlarından tutularak ayaküstü yere bastırılır. Sıfır-3 ay arasında ayak tabanı yere değdiği zaman bacaklarda önce ekstansiyon ve arkasından adım atma reaksiyonu gözlenir (Şekil 6a). Aynı zamanda “placing”reaksiyonuna (alternatif basma) da bu sırada bakılabilir. Ayak sırtı masanın kenarına dokundurularak ayağın merdiven çıkma hareketi yapabilmesi değerlendirilir. Dört-7 ay arası fizyolojik astazi-abazi dönemidir ve çocuk basamaz. Yedi aydan sonra ise gerçekten basmaya başlar (Şekil 6b). Alt ektremitelerde spastik tonus artışı en iyi bu manevra ile değerlendirilir (Şekil 6c).
Şekil 6a. Normal yenidoğanda aksiller asma ile adım atma reaksiyonu
Şekil 6b. Normal 7 aylık bebekte aksiller asma
Şekil 6c. Lökodistrofili 4 yaşında çocukta altta spastik tonus artışına ait makaslama cevabı
ç)Vojta reaksiyonu: Postüral reflekslerin en hassaslarından biridir. Yüzükoyun yatmakta olan çocuk gövdesinin iki yanından tutularak sırtı muayene edene dönük olacak şekilde kaldırılır ve önce sağ veya sol tarafa 90o, sonra aksi tarafa doğru, yere horizontal olacak şekilde çevrilir. Bu sırada kol ve bacaklar izlenir.
d)Horizontal asma (Collis horizontalis): Yüzükoyun yatan çocuk muayene edene yüzü dönük olarak üst kol ve bacaktan yan olarak horizontal duruma getirilir. Sıfır-3 ayda altta kalan kol ve bacak fleksiyondadır. Dört-7 aylarda kol serbest olarak aşağıya uzanır, bacak fleksiyonda kalır.
e)Vertikal asma (Collis vertikalis): Dizin hemen üzerinden tutularak baş aşağıda olacak şekilde kaldırılır. Sıfır-7 ay arasında serbest kalan bacak ve kollar fleksiyonda, 7-12 aylarda bacak ekstansiyondadır.
f)Peiper-Isbert reaksiyonu: Yüzükoyun yatan çocuk her iki bacağından tutulup baş aşağı kaldırılır. Sıfır-3 ayda Moro cevabı alınırken 4-7 aylarda kollar fazla açılmaz, 7-12 ayda kollar yere doğru uzanma eğilimindedir, 9 aydan sonra dizde hafif fleksiyon olmaya başlar.
g)Paraşüt reaksiyonu: Her iki elle çocuğun belinden kavranıp baş aşağı doğru hafif hızlı olarak hareket ettirilir. Yedi aydan sonra baş yere gelmeden kollarını gererek korunma reaksiyonu yapabilir.
Tüm bu sistematik yaklaşımın daha pratik bir metodu olarak belirtilen diğer bir muayene algoritması ise şöyledir:
1.Tonus ve postürün değerlendirilmesi: Yukarıda da belirtildiği gibi ilk birkaç ayda fleksör tonus (el bilekleri, kalça, dizler) hakimken 8-12 aylarda fleksör tonus azalır, ekstansörler hakim olmaya başlayarak bu sayede normal postüre yönelme ve yürümeye başlama gerçekleşir. İlk yaş içinde traksiyon cevabı bu anlamda çok yardımcıdır.
2.Primitif refleksler: Segmenter medüller refleksler (solunum, kardiyovasküler, öksürme vagus siniri ile; emme refleksi başlıca trigeminal, glossofarengeal sinirler ile vb.), Moro refleksi, tonik refleksler, palmar ve plantar yakalama refleksi, vertikal asma, Landau, paraşüt reaksiyonu gibi UDR ve diğer refleksler değerlendirilir.
3.Yaşa göre değişen diğer muayeneler: YD ve SÇ dönemindeki bu farklı refleks ve muayene yaklaşımları çocuk büyüdükçe erişkinin somatik nörolojik muayenesinden daha farklı olmaz ve aynı sistematiği izler.
Tüm bunlara ilave olarak normal kognitif fonksiyonları olan ve CP’nin iyi bilinen özelliklerini taşımayan bazı çocuklarda bazı motor immaturasyon belirtileri saptanabilmektedir. Bu çocuklar sıklıkla erkektir ve değişik yazılarda “sarsak çocuk”, “minimal beyin hasarlı ‘minimal brain damage’ (MBD)” yada “minimal serebral disfonksiyonlu ‘minimal cerebral dysfunction’ (MCD)” olarak isimlendirilmiştir. Bu çocuklarda silik nörolojik bulgular “soft signs in child neurology” dediğimiz muayene bulgularını saptarız. Baş ve işaret parmaklarını hızlı tekrarlayıcı şekilde birbirine vurma, bir ayak tabanını yerde tempo tutar gibi ritmik vurma, üst ekstremiteleri gererek postür verdiğimizde koreoatetoid hareketler gözleme, ardı sıra adımlama yaptırma gibi muayenelerde koordinasyon sorunları tanımlanır. Ayrıca şüpheli plantar cevaplar, DTR asimetrisi veya canlılığı da saptanabilmektedir. Bu çocukların kardeşleri ve ebeveynleri de muayene edilmeli ve klinik olarak takip edilmelidir.
TANIYA YARDIMCI LABORATUVAR TESTLERİ
Çocuk nörolojisinde muayenenin yanı sıra tanıya ulaşmada yardımcı olan gelişimsel tanı testleri de vardır. En çok kullanılanlarından biri de Denver gelişimsel tarama testidir. SÇ ve okul öncesi çocuklara uygulanan 10-15 dk gibi kısa sürede değerlendirilen basit bir testtir. Zeka testi değildir, çocuğun kaba motor, ince motor, dil, kişisel-sosyal gelişiminin takvim yaşıyla uyumuna bakılır. Ellerini kullanma, tutma, şekil çizme, kişilerle ilişki, kendine bakım, seslere tepki, emirleri uygulama, konuşma, oturma, yürüme gibi işlevler değerlendirilir. Genellikle çocukların gelişimini izlemek yada riskli çocukların (özellikle CP’li) gecikmelerini takip etmek amacıyla kullanılır. Okul öncesi çocukların gelişimini değerlendirmede zeka testleri yanı sıra psiko-sosyal gelişim, dil gelişimi ve uyum-davranış skalaları da kullanılmaktadır. Bizde genellikle Stanford-Binet (2 yaş sonrasında zeka gelişimini ölçer), WISC (Wecshler Intelligence Scale for Children; 6-16 yaş arası; sözel ve performans testleri olmak üzere iki kısımdan oluşur), “Goodenough” insan resmi çizme testi (3-13 yaş arası; hem zeka hem ego gelişimini ölçer) gibi çeşitli testler uygulanmaktadır.
Gelişimsel tanı testleri dışında kafatası, omurga, el-el bileği konvansiyonel radyolojik incelemeler, EEG, EMG, kraniyal ve doppler US, işitsel ve görsel uyandırılmış potansiyeller (BAEP ve VEP), elektroretinografi (ERG), somatosensoriyel uyandırılmış potansiyeller (SEP), BOS incelemesi, BT, SPECT, serebral anjiyografi (DSA), hücre kültürlerinde enzim reaksiyonları, kromozom incelemeleri, moleküler genetik analizler, MRG, MR-spektroskopi, MR-anjiyografi, PET, diffüzyon tensör görüntüleme (DTI), fiber traktografi ve sinir-kas-beyin biyopsileri başvurulan diğer laboratuvar metotlarıdır.
KAYNAKLAR
1.Brett EM. Normal development and neurological examination beyond the newborn period. İçinde: Brett EM (Ed) Paediatric Neurology. 3.Baskı, New York: Churcill Livingstone, 1997:. 25-49.
2.Denckla MB. Development of motor coordination in normal children. Dev Med Child Neurol 1974; 16: 729-741.
3.Dubowitz L, Dubowitz V, Mercuri E. The term infant: development of an optimal score. İçinde: Dubowitz L, Dubowitz V, Mercuri E (Ed). The neurological assesment of the preterm and fullterm newborn infant. 2.Baskı . London: Mac Keith Press, 1999: 85-104.
4.Flehmig I. Reactions of motor behaviour. İçinde: Flehmig I (Ed). Normal infant development and borderline deviations. 4.Baskı. Stuttgart: Georg Thieme Verlag, , 1992: 10-28.
5.Gingold MK, Jaynes ME, Bodensteiner JB, ve ark. The rise and fall of the plantar response in infancy. J Pediatr 1998; 133: 568-570.
6.Glenn OA, Henry RG, Berman J, ve ark. DTI-based three-dimensional tractography detects differences in the pyramidal tracts of infants and children with congenital hemiparesis. J Magnet Res Imaging 2003; 18: 641-648.
7.Ingram TTS. Soft signs. Dev Med Child Neurol 1973; 15: 527-529.
8.Menkes JH, Moser FG. Neurologic examination of the child and infant. İçinde: Menkes JH, Sarnat HB, Maria BL (Ed). Child Neurology. 7.Baskı, Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2006: 1-27.
9.Naidu S, Bibat G, Lin GB, Burger P, Barker P, Rosemberg S, et al. Progressive Cavitating Leukoencephalopathy: A Novel Childhood Disease. Ann Neurol 2005; 58: 929 – 938.
10.Novotny E, Ashwal S, Shevel M. Proton magnetic resonance spectroscopy: an emerging technology in pediatric neurology research. Pediatr Res 1998; 44: 1-10.
11.Paine RS, Oppe TE. Neurological examination of children. Clin Dev Med; 1966; 20-21.
12.Prechtl HFR, Einspieler C, Gioni G, ve ark. An early marker for neurological deficits after perinatal brain lesions. Lancet 1997; 349: 1361-1363.
13.van der Knaap MS, Breiter SN, Naidu S, Hart AA, Valk J. Defining and categorazing leukoencephalopathies of unknown origin: MR imaging approach. Radiology 1999; 213: 121-133.
14.van der Knaap MS, Pronk JC, Scheper GC. Vanishing white matter disease. Lancet Neurol 2006; 5: 413-423.
15.van Wezel-Meijler G, van der Knaap MS, Sie LT, ve ark. Magnetic resonance imaging of the brain in premature infants during the neonatal period: normal phenomena and reflection of mild ultrasound abnormalities. Neuropediatrics 1998; 29: 89-96.
